Pineoblastom

Klassifikation nach ICD-10
C75.3	Bösartige Neubildung sonstiger endokriner Drüsen und verwandter Strukturen Epiphyse [Glandula pinealis] [Zirbeldrüse]
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ICD-10 online (WHO-Version 2019)

Klassifikation nach ICD-O-3
9362/3	Pineoblastom Pineal-Tumor vom Übergangstyp Pinealer Mischtumor Pineozytärer und Pineoblastärer Mischtumor Pinealis-Tumor mit intermediärer Differenzierung
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ICD-O-3, zweite Revision (2019)

Als Pineoblastom oder Pinealoblastom wird ein sehr seltener bösartiger Gehirntumor (intrakranieller Tumor) bezeichnet, der nach der WHO-Klassifikation der Tumoren des zentralen Nervensystems als Grad 4 eingestuft wird. Pineoblastome treten insbesondere bei Kindern und jungen Erwachsenen auf; das mittlere Alter bei Diagnosestellung beträgt 18 Jahre.

Das im Bereich der Zirbeldrüse (Glandula pinealis) gelegene Pineoblastom macht sich klinisch unter anderem durch Doppelbilder und einer vertikalen Blicklähmung (Parinaud-Syndrom) und Störungen des Liquorabflusses (Hydrocephalus) bemerkbar; nicht selten kommt es zu einer Aussaat von Tumorzellen entlang der inneren Flüssigkeitsräume von Gehirn und Rückenmark. Verlässliche Aussagen zur Prognose sind angesichts der Seltenheit des Tumors nicht möglich; in einer häufig zitierten Untersuchung wird die Fünf-Jahres-Überlebensrate mit 58 % angegeben.^[1] Neuere Untersuchungen an Registerdaten ergaben Fünf-Jahres-Überlebensraten von 61 % bzw. 66 %.^[2]^[3]

Zum Teil kann der Tumor im Rahmen eines trilateralen Retinoblastoms auftreten. Dabei spielen Mutationen im Rb1-Gen eine entscheidende Rolle.^[4] Molekularpathologische Untersuchungen haben ferner ergeben, dass Pineoblastomne in verschiedene Subgruppen unterteilt werden können, welchen unterschiedliche genetische Veränderungen zugrunde liegen.^[5]

Im Gegensatz zum Pineoblastom handelt es sich beim Pineozytom um einen gutartigen Tumor (Grad 1 WHO), der wie auch andere Tumoren der Pinealisregion (zum Beispiel Papillärer Tumor der Pinealisregion, Pinealisparenchymtumor intermediärer Differenzierung oder Germinom) bei der neuropathologischen Untersuchung differentialdiagnostisch abgegrenzt werden muss.

Literatur

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Nakazato et al.: Pineoblastoma. In: Louis et al. (Hrsg.): WHO Classification of Tumours of the Central Nervous System. IARC Press, Lyon 2007, ISBN 978-92-832-2430-3.

Einzelnachweise

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↑ S. E. Schild, B. W. Scheithauer, P. J. Schomberg, C. C. Hook, P. J. Kelly, L. Frick, J. S. Robinow, S. J. Buskirk: Pineal parenchymal tumors. Clinical, pathologic, and therapeutic aspects. In: Cancer. 1993;72(3), S. 870–880. PMID 8334641
↑ Xiangyang Deng, Zhihao Yang, Xiaojia Zhang, Dongdong Lin, Xingxing Xu, Xiangqi Lu, Shengxiang Chen, Jian Lin: Prognosis of Pediatric Patients with Pineoblastoma: A SEER Analysis 1990–2013. In: World Neurosurgery. Band 118, 1. Oktober 2018, ISSN 1878-8750 , S. e871–e879, doi:10.1016/j.wneu.2018年07月07日9 (elsevier.com [abgerufen am 2. Oktober 2024]).
↑ Panagiotis Kerezoudis, Yagiz Ugur Yolcu, Nadia N Laack, Michael W Ruff, Soumen Khatua, David J Daniels, Terry C Burns, Sani H Kizilbash: Survival and associated predictors for patients with pineoblastoma or pineal parenchymal tumors of intermediate differentiation older than 3 years: Insights from the National Cancer Database. In: Neuro-Oncology Advances. Band 4, Nr. 1, 1. Januar 2022, ISSN 2632-2498 , doi:10.1093/noajnl/vdac057 , PMID 35611271, PMC 9122790 (freier Volltext) – (oup.com [abgerufen am 2. Oktober 2024]).
↑ Marcus C. de Jong, Wijnanda A. Kors, Pim de Graaf, Jonas A. Castelijns, Tero Kivelä, Annette C. Moll: Trilateral retinoblastoma: a systematic review and meta-analysis. In: The Lancet. Oncology. Band 15, Nr. 10, September 2014, ISSN 1474-5488 , S. 1157–1167, doi:10.1016/S1470-2045(14)70336-5 , PMID 25126964.
↑ Bryan K. Li, Alexandre Vasiljevic, Christelle Dufour, Fupan Yao, Ben L. B. Ho, Mei Lu, Eugene I. Hwang, Sridharan Gururangan, Jordan R. Hansford, Maryam Fouladi, Sumihito Nobusawa, Annie Laquerriere, Marie-Bernadette Delisle, Jason Fangusaro, Fabien Forest, Helen Toledano, Palma Solano-Paez, Sarah Leary, Diane Birks, Lindsey M. Hoffman, Alexandru Szathmari, Cécile Faure-Conter, Xing Fan, Daniel Catchpoole, Li Zhou, Kris Ann P. Schultz, Koichi Ichimura, Guillaume Gauchotte, Nada Jabado, Chris Jones, Delphine Loussouarn, Karima Mokhtari, Audrey Rousseau, David S. Ziegler, Shinya Tanaka, Scott L. Pomeroy, Amar Gajjar, Vijay Ramaswamy, Cynthia Hawkins, Richard G. Grundy, D. Ashley Hill, Eric Bouffet, Annie Huang, Anne Jouvet: Pineoblastoma segregates into molecular sub-groups with distinct clinico-pathologic features: a Rare Brain Tumor Consortium registry study. In: Acta Neuropathologica. Band 139, Nr. 2, Februar 2020, ISSN 1432-0533 , S. 223–241, doi:10.1007/s00401-019-02111-y , PMID 31820118, PMC 7673644 (freier Volltext).

Dieser Artikel behandelt ein Gesundheitsthema. Er dient weder der Selbstdiagnose noch wird dadurch eine Diagnose durch einen Arzt ersetzt. Bitte hierzu den Hinweis zu Gesundheitsthemen beachten!

V – D

Tumoren des Nervensystems (ICD-O-3 Nr. 935–957)^{Quelle: ICD-O ergänzt nach WHO-Kl. 2016}

Sonstige (935–937)

Kraniopharyngeom • Rathke-Taschen-Tumor • Pinealom • Pineozytom • Pineoblastom • Pigmentierter neuroektodermaler Tumor • Neuroektodermaler Tumor • Primitiver neuroektodermaler Tumor • Askin-Tumor • Chordom • Parachordom