Desmoplastisches infantiles Gangliogliom

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Klassifikation nach ICD-10
D33. Gutartige Neubildung des Gehirns und anderer Teile des Zentralnervensystems
C71. Bösartige Neubildung des Gehirns
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ICD-10 online (WHO-Version 2019)
Klassifikation nach ICD-O-3
9412/1 Infantiles desmoplastisches Astrozytom
Desmoplastisches infantiles Gangliogliom DIG
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ICD-O-3, zweite Revision (2019)

Das Desmoplastische infantile Gangliogliom (DIG) ist ein sehr seltener kindlicher Hirntumor mit günstiger Prognose (WHO Grad 1).[1] [2] [3]

Die Erstbeschreibung stammt aus dem Jahre 1987 durch den US-amerikanischen Pathologen Scott R. VandenBerg.[4]

Es handelt sich um einen Tumor bestehend aus neuronalen und glialen Zellen. Zentral findet sich oft eine zystische Formation umgeben von einem Rand aus soliden Elementen: deutliche desmoplastische Stroma und pleomorphe Zellneubildungen aus astrozytischen oder ganglionischen und wenig differenzierten Zellen.[1] [3]

Die Häufigkeit ist nicht bekannt, das männliche Geschlecht ist häufiger betroffen.[3]

Klinische Erscheinungen

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Klinische Kriterien sind:[1]

Manchmal können auch Krampfanfälle auftreten.

Die Diagnose stützt sich auf Bildgebung durch Magnetresonanztomographie oder Computertomographie und wird durch Biopsie gesichert.[3]

Differentialdiagnose

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Abzugrenzen sind:[3]

Die Behandlung besteht in – soweit möglich – vollständiger Resektion, die allerdings schwierig sein kann. Im Erfolgsfalle gelten die Aussichten als sehr gut.[3]

Früher wurde diese Art von Tumoren als „Composite cerebral neuroblastoma and astrocytoma" bezeichnet.[5] Das „Desmoplastische infantile Astrozytom" und das „Desmoplastische infantile Gangkiogliom" werden mit der WHO-Klassifikation von 2016 zusammengefasst.[3]

  • S. Weis, M. Sonnberger, A. Dunzinger et al.: Desmoplastic (Infantile) Astrocytoma/Ganglioglioma (DIA/DIG). Neuronal and Mixed Neuronal-Glial Tumors. In: Imaging Brain Diseases. S. 1545–1552, 2019, Print ISBN 978-3-7091-1543-5
  • B. Geramizadeh, A. Kamgarpour, A. Moradi: Desmoplastic infantile ganglioglioma: Report of a case and review of the literature. In: Journal of Pediatric Neurosciences. 5, 2010, S. 42, doi:10.4103/1817-1745.66669.

Einzelnachweise

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  1. ↑ a b c Orphanet Astrozytom/Gangliogliom, desmoplastisches, infantiles
  2. ↑ J Sperner, J. Gottschalk, K. Neumann et al.: Desmoplastisches infantiles Gangliogliom: Klinik, Radiologie und Histologie eines seltenen Hirntumors. In: B. Köhler, R. Keimer (Hrsg.): Aktuelle Neuropädiatrie, S. 144ff, 1991, Print ISBN 978-3-642-77130-9
  3. ↑ a b c d e f g Radiopaedia
  4. ↑ S. R. VandenBerg: Desmoplastic infantile ganglioglioma and desmoplastic cerebral astrocytoma of infancy. In: Brain pathology. Band 3, Nummer 3, Juli 1993, S. 275–281, doi:10.1111/j.1750-3639.1993.tb00754.x, PMID 8293187 (Review).
  5. ↑ Thomas T. Tang, Joseph M. Harb u. a.: Composite cerebral neuroblastoma and astrocytoma. A mixed central neuroepithelial tumor. In: Cancer. 56, 1985, S. 1404, doi:10.1002/1097-0142(19850915)56:6<1404::aid-cncr2820560631>3.0.co;2-u .
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V – D
Tumoren des Nervensystems (ICD-O-3 Nr. 935–957) Quelle: ICD-O ergänzt nach WHO-Kl. 2016
Sonstige (935–937)

Kraniopharyngeom • Rathke-Taschen-Tumor • Pinealom • Pineozytom • Pineoblastom • Pigmentierter neuroektodermaler Tumor • Neuroektodermaler Tumor • Primitiver neuroektodermaler Tumor • Askin-Tumor • Chordom • Parachordom

Glia (938–948)

Gliom • Mischgliom • Diffuses Mittelliniengliom • Oligoastrozytom • Astrozytom, IDH-mutiert • Xanthoastrozytom • Subependymales Riesenzellastrozytom • Pilozytisches Astrozytom • Pilomyxoides Astrozytom • Pleomorphes Xanthoastrozytom • Dysembryoplastischer neuroepithelialer Tumor (DNT) • Astroblastom • Angiozentrisches Gliom • Chordoides Gliom des 3. Ventrikels • Glioblastom • Epitheloides Glioblastom • Riesenzellglioblastom • Gliofibrom • Gliosarkom • Oligodendrogliom • Embryonaler Tumor des ZNS • Ependymoblastom • Desmoplastisches infantiles Gangliogliom (DIG) • Spongioblastoma polare • Pituizytom • Plexus-choroideus-Papillom • Atypisches Plexuspapillom • Plexus-choriodeus-Karzinom • Papillärer Tumor der Pinealisregion • Medulloblastom • Medullomyoblastom • Kleinhirn sarkom • Primitiver neuroektodermaler Tumor (PNET)

Neuroepithel (949–952)

Neurozytom • Neurolipozytom • Neuroepitheliom • Neuroblastom • Atypischer teratoider/rhabdoider Tumor (ATRT) • Embryonaler Tumor des ZNS • Papillärer glioneuronaler Tumor (PGNT) • Lhermitte-Duclos-Syndrom • Dysembryoblastischer neuroepithelialer Tumor • Rosettenbildender glioneuronaler Tumor (RGNT) • Ependymom • Gangliozytom • Ganglioneurom • Ganglioneuroblastom • Medulloepitheliom • Diktyom • Spongioneuroblastom • Glioneurom • Neuroastrozytom • Medullozytom • Pacini-Tumor • Retinozytom • Retinoblastom • Olfaktorius-Tumoren (Ästhesioneurozytom, Ästhesioneuroblastom, Ästhesioneuroepitheliom)

Hirnhaut (953)

Meningeom • Meningeales Sarkom

Nervenscheiden (954–957)

Neurofibrom • Neurofibromatose • Maligner peripherer Nervenscheidentumor (MPNST) • Neurinom • Schwannom • Akustikusneurinom • Triton-Tumor • Nervenscheidenmyxom • Neurom • Perineuriom

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