Nervenscheidenmyxom

Klassifikation nach ICD-10
D36.1	Gutartige Neubildung an sonstigen und nicht näher bezeichneten Lokalisationen – Periphere Nerven und autonomes Nervensystem
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ICD-10 online (WHO-Version 2019)

Klassifikation nach ICD-O-3
9562/0	Neurothekom Nervenscheidenmyxom
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ICD-O-3, zweite Revision (2019)

Das Nervenscheidenmyxom ist ein seltener gutartiger, schleimbildender Tumor der den Nerven umhüllenden Markscheide.^[1] Der Tumor wird zu den Myxomen gezählt.^[2]

Synonyme sind: Klassisches Neurothekom; Myxoides Neurothekom; myxoides Neurothekeoma; Nervenscheidenmyxom

Die Erstbeschreibung stammt aus dem Jahre 1969 durch die US-amerikanischen Pathologen James C. Harkin und Richard J. Reed.^[3]

Vorkommen

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Die Häufigkeit ist nicht bekannt, das weibliche Geschlecht ist häufiger betroffen.^[1]

Pathologie

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Es handelt sich um eine knotige oder gelappte Neubildung aus plumpen spindel- oder sternförmigen Tumorzellen in einer myxomartigen Matrix. Immunhistochemisch ist sie positiv auf S-100- Antikörper. Abgegrenzt werden kann das myxoide vom zellreichen Neurothekeom durch unscharfe Abgrenzung des aus spindeligen und epithelartigen Zellen aufgebauten Tumors, der S-100-Protein negativ ist.^[2] Diese zelluläre Form wird häufig mit der myxoiden Form gleichgesetzt.^[1]

Klinische Erscheinungen

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Klinische Kriterien sind:^[1]

Manifestation in jedem Alter möglich
meist einzelne in der Haut oder Unterhaut gelegene weiche hautfarbene Knoten
Lokalisation am Kopf, Hals, Körperstamm und den Extremitäten

Differentialdiagnose

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Abzugrenzen sind Epidermalzyste und Epidermaler Nävus.^[1]

Therapie

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Die Behandlung besteht aus der (vollständigen) Resektion.^[1]

Einzelnachweise

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↑ ^a ^b ^c ^d ^e ^f Enzyklopädie Dermatologie
↑ ^a ^b Th. Mentzel: Kutane Tumoren des Nervenhüllgewebes. In: Der Pathologe. 20, 1999, S. 98, doi:10.1007/s002920050327.
↑ J. C. Harkin und R. J. Reed: Tumors of the Peripheral Nervous System. In: Armed Forces Institute of Pathology (Hrsg.): Atlas of Tumor Pathology, 2nd series, fascicle 3, 1969.

Weblinks

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Wikiderm

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V – D

Tumoren des Nervensystems (ICD-O-3 Nr. 935–957)^{Quelle: ICD-O ergänzt nach WHO-Kl. 2016}

Sonstige (935–937)

Kraniopharyngeom • Rathke-Taschen-Tumor • Pinealom • Pineozytom • Pineoblastom • Pigmentierter neuroektodermaler Tumor • Neuroektodermaler Tumor • Primitiver neuroektodermaler Tumor • Askin-Tumor • Chordom • Parachordom