Papillärer glioneuronaler Tumor
Als papillärer glioneuronaler Tumor wird ein seltener gutartiger Hirntumor bezeichnet, der im Jahre 2007 in die WHO-Klassifikation der Tumoren des zentralen Nervensystems aufgenommen und als Grad 1 eingeordnet wurde.[1] Die Entität wurde erstmals 1998 beschrieben;[2] histopathologisch ähnliche Tumoren sind zuvor auch als pseudopapilläres Ganglioglioneurozytom oder pseudopapilläres Neurozytom mit glialer Differenzierung angesprochen worden.[3]
Epidemiologie und Klinik
[Bearbeiten | Quelltext bearbeiten ]Papilläre glioneuronale Tumoren sind sehr selten. Sie treten über einen weiten Altersbereich hin auf, wobei das mittlere Alter bei Diagnosestellung 27 Jahre beträgt. Die Tumoren sind typischerweise im Bereich der Temporallappens lokalisiert. In der Kernspintomographie stellen sich glioneuronale papilläre glioneuronale Tumoren als gut abgegrenzte Raumforderungen mit Kontrastmittelaufnahme dar.
Neuropathologie
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Histopathologisch handelt es sich um glioneuronale Tumoren, in denen GFAP-positive astrozytäre Tumorzellen pseudopapilläre Strukturen um hyalinisierte Blutgefäße ausbilden; dazwischen finden sich Gruppen Synaptophysin-positiver neurozytär oder ganglioid differenzierter Tumorzellen.
Differentialdiagnostik
[Bearbeiten | Quelltext bearbeiten ]Abzugrenzen ist u. a. ein Rosettenbildender glioneuronaler Tumor (RGNT).
Behandlung und Prognose
[Bearbeiten | Quelltext bearbeiten ]Nach operativer Entfernung des Tumors sind Rezidive außerordentlich selten.
Einzelnachweise
[Bearbeiten | Quelltext bearbeiten ]- ↑ Louis DN, Ohgaki H, Wiestler OD, et al.: The 2007 WHO classification of tumours of the central nervous system. In: Acta Neuropathol. 114. Jahrgang, Nr. 2, August 2007, S. 97–109, doi:10.1007/s00401-007-0243-4 , PMID 17618441, PMC 1929165 (freier Volltext).
- ↑ Komori T, Scheithauer BW, Anthony DC, et al.: Papillary glioneuronal tumor: a new variant of mixed neuronal-glial neoplasm. In: Am. J. Surg. Pathol. 22. Jahrgang, Nr. 10, Oktober 1998, S. 1171–83, PMID 9777979.
- ↑ Kim DH, Suh YL: Pseudopapillary neurocytoma of temporal lobe with glial differentiation. In: Acta Neuropathol. 94. Jahrgang, Nr. 2, August 1997, S. 187–91, PMID 9255395.
Kraniopharyngeom • Rathke-Taschen-Tumor • Pinealom • Pineozytom • Pineoblastom • Pigmentierter neuroektodermaler Tumor • Neuroektodermaler Tumor • Primitiver neuroektodermaler Tumor • Askin-Tumor • Chordom • Parachordom
Gliom • Mischgliom • Diffuses Mittelliniengliom • Oligoastrozytom • Astrozytom, IDH-mutiert • Xanthoastrozytom • Subependymales Riesenzellastrozytom • Pilozytisches Astrozytom • Pilomyxoides Astrozytom • Pleomorphes Xanthoastrozytom • Dysembryoplastischer neuroepithelialer Tumor (DNT) • Astroblastom • Angiozentrisches Gliom • Chordoides Gliom des 3. Ventrikels • Glioblastom • Epitheloides Glioblastom • Riesenzellglioblastom • Gliofibrom • Gliosarkom • Oligodendrogliom • Embryonaler Tumor des ZNS • Ependymoblastom • Desmoplastisches infantiles Gangliogliom (DIG) • Spongioblastoma polare • Pituizytom • Plexus-choroideus-Papillom • Atypisches Plexuspapillom • Plexus-choriodeus-Karzinom • Papillärer Tumor der Pinealisregion • Medulloblastom • Medullomyoblastom • Kleinhirn sarkom • Primitiver neuroektodermaler Tumor (PNET)
Neurozytom • Neurolipozytom • Neuroepitheliom • Neuroblastom • Atypischer teratoider/rhabdoider Tumor (ATRT) • Embryonaler Tumor des ZNS • Papillärer glioneuronaler Tumor (PGNT) • Lhermitte-Duclos-Syndrom • Dysembryoblastischer neuroepithelialer Tumor • Rosettenbildender glioneuronaler Tumor (RGNT) • Ependymom • Gangliozytom • Ganglioneurom • Ganglioneuroblastom • Medulloepitheliom • Diktyom • Spongioneuroblastom • Glioneurom • Neuroastrozytom • Medullozytom • Pacini-Tumor • Retinozytom • Retinoblastom • Olfaktorius-Tumoren (Ästhesioneurozytom, Ästhesioneuroblastom, Ästhesioneuroepitheliom)
Neurofibrom • Neurofibromatose • Maligner peripherer Nervenscheidentumor (MPNST) • Neurinom • Schwannom • Akustikusneurinom • Triton-Tumor • Nervenscheidenmyxom • Neurom • Perineuriom