Histiozytose

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Klassifikation nach ICD-10
C96.0 Multifokale und multisystemische (disseminierte) Langerhans-Zell-Histiozytose [Abt-Letterer-Siwe-Krankheit] – Histiozytose X, multisystemisch
C96.5 Multifokale und unisystemische Langerhans-Zell-Histiozytose – Hand-Schüller-Christian-Krankheit – Histiozytose X, multifokal
C96.6 Unifokale Langerhans-Zell-Histiozytose – Eosinophiles Granulom – Histiozytose X, unifokal – Histiozytose X o.n.A. – Langerhans-Zell-Histiozytose o.n.A.
D76.3 Sonstige Histiozytose-Syndrome
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ICD-10 online (WHO-Version 2019)
Mikrofoto von Langerhans-Zell-Histiozytose, eine Histiozytose. HE-Färbung.
Mikrofoto eines juvenilen Xanthogranuloms, einer Nicht-Langerhans-Zell-Histiozytose. HE-Färbung.

Die Histiozytosen sind eine heterogene Gruppe seltener Erkrankungen mit tumorähnlichen Läsionen, die durch eine abnorm hohe Zahl (Proliferation) an histiozytären Zellen charakterisiert sind.[1]

Vorkommen und Häufigkeit

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Die Häufigkeit wird mit 1 zu 200.000 Neugeborenen angegeben. Während die Erkrankung auch erst beim Erwachsenen auftreten kann, werden die meisten bereits im Kindesalter diagnostiziert.[2] Gemäß dem Deutschen Kinderkrebsregister beträgt die Häufigkeit 1–2 auf 1 Mio. Neugeborene. Das männliche Geschlecht ist etwas häufiger betroffen.[1]

Die Weltgesundheitsorganisation unterscheidet drei Formen:[3]

Weitere Formen sind:

  • Gruppe der Nicht-Langerhans-Zell-Histiozytosen
    • Histiozytose der indeterminierten Zelle[12]
    • Benigne zephale Histiozytose[13]
    • Generalisierte eruptive Histiozytose[14]
    • Hereditäre muzinöse progressive Histiozytose[15]
    • Noduläre progressive Histiozytose[16]
    • Primäres kutanes anaplastisches großzelliges Lymphom, Synonym: Regressive atypische Histiozytose[17]
    • Multizentrische Retikulohistiozytose[18]

Beim Hund spielt die Maligne Histiozytose eine Rolle.

Einzelnachweise

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  1. a b Emedicine.Medscape
  2. Histiocytosis Association of America
  3. N. L. Harris, E. S. Jaffe, J. Diebold, G. Flandrin, H. K. Muller-Hermelink, J. Vardiman, T. A. Lister, C. D. Bloomfield: The World Health Organization classification of neoplastic diseases of the hematopoietic and lymphoid tissues. Report of the Clinical Advisory Committee meeting, Airlie House, Virginia, November, 1997. In: Annals of Oncology. Band 10, Nummer 12, Dezember 1999, S. 1419–1432, PMID 10643532.
  4. Eintrag zu Langerhans-Zell-Histiozytose. In: Orphanet (Datenbank für seltene Krankheiten)
  5. Eintrag zu OBSOLET: Granulom, eosinophiles. In: Orphanet (Datenbank für seltene Krankheiten)
  6. Eintrag zu OBSOLET: Letterer-Siwe-Krankheit. In: Orphanet (Datenbank für seltene Krankheiten)
  7. Eintrag zu Lymphohistiozytose, hämophagozytische, familiäre Form. In: Orphanet (Datenbank für seltene Krankheiten)
  8. Eintrag zu Histiozytose, seeblaue. In: Orphanet (Datenbank für seltene Krankheiten)
  9. Eintrag zu Rosaï-Dorfman-Krankheit. In: Orphanet (Datenbank für seltene Krankheiten)
  10. Eintrag zu OBSOLET: Hashimoto-Pritzker-Syndrom. In: Orphanet (Datenbank für seltene Krankheiten)
  11. Eintrag zu OBSOLET: Langerhans-Zell-Histiozytose, pulmonale, des Erwachsenen. In: Orphanet (Datenbank für seltene Krankheiten)
  12. Eintrag zu Histiozytose der indeterminierten Zelle. In: Orphanet (Datenbank für seltene Krankheiten)
  13. Eintrag zu Histiozytose, benigne zephale. In: Orphanet (Datenbank für seltene Krankheiten)
  14. Eintrag zu Histiozytose, eruptive generalisierte. In: Orphanet (Datenbank für seltene Krankheiten)
  15. Eintrag zu Histiozytose, progressive, muzinöse, hereditäre. In: Orphanet (Datenbank für seltene Krankheiten)
  16. Eintrag zu Histiozytose, progressive, noduläre. In: Orphanet (Datenbank für seltene Krankheiten)
  17. Eintrag zu Primäres kutanes anaplastisches großzelliges Lymphom. In: Orphanet (Datenbank für seltene Krankheiten)
  18. Eintrag zu Retikulohistiozytose, multizentrische. In: Orphanet (Datenbank für seltene Krankheiten)
Dieser Artikel behandelt ein Gesundheitsthema. Er dient weder der Selbstdiagnose noch wird dadurch eine Diagnose durch einen Arzt ersetzt. Bitte hierzu den Hinweis zu Gesundheitsthemen beachten!
V
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