脳脊髄液減少症とは、脳脊髄液が"減少状態"になるために、頭痛をはじめとする種々の症状が出現す
る疾患である。
【病名について】
厚生労働省の「脳脊髄液減少症の診断・治療法の確立に関する研究班」(以下、厚生労働省研究班)
からは、上の概念図の提案あった。
〈低髄液圧症〉
明瞭な起立性頭痛と低髄液圧(6cm水柱以下)を認める病状で、かつての国際頭痛分類第2版におけ
る「低髄液圧性頭痛」の項にほぼ相当する。多くの症例が急性期病態である。低髄液圧症が治癒せずに
慢性化する場合には、起立性頭痛の軽減や髄液圧の正常化などを認めることがほとんどであり、低髄液
圧症病態が慢性継続することは稀と考える。
〈脳脊髄液漏出症〉厚労省研究班から提案された病名
"脳脊髄液減少症の中核を成すのは「脳脊髄液の漏出」であると規定し、「脳脊髄液漏出症」の画像判定基準・画像診断基準を公表した。" (平成26年度 総括研究報告書より)
この画像診断基準案によって髄液漏出が確定・確実な場合には、ブッラドパッチ治療を健康保険適用として行える。(平成28年4月より)
(特徴・ポイント)
〈脳脊髄液減少症〉 脳脊髄液減少症研究会から提案された病名
髄液量が減少していると想定される病態で、上記概念図のように低髄液圧症、脳脊髄液漏出症を含む。髄液漏出、髄液産生減少、髄液吸収亢進などが原因と考えられる。慢性経過した症例が多い。
なお、画像検査として画像診断基準案には含まれていないRI脳槽シンチグラフィーにおけるRI残存率・クリアランス値データは、本疾患の判定に大変有用と考えている。
〈脳脊髄液漏出症と脳脊髄液減少症との関係性〉
現時点での社会的な扱われ方として、脳脊髄液漏出症とは髄液漏出が確定・確実な場合だけである考えられ、それ以外の疑い例・参考所見例などは、診断否定、すなわち別病態・別疾患とみなすような風潮、印象がある。厚労省研究班では、疑い例・参考所見例などを診断否定とはしていないが、それ以上の言及はなく、いくつかの点において今後の検討の必要性を述べているのみである。
患者を診ることなく、画像所見のみで判断しようとすれば所見「有」が診断確定であり、所見「無」は診断否定となるのかもしれない。しかしながら治療経験から述べるならば、画像所見の疑い例・参考所見例であっても十分な治療効果が表れた症例は多数あり、これらを別病態・別疾患とすることは全く納得できない。また、画像診断からは否定例であっても、治療効果の出る症例もある。
したがって、画像診断で髄液漏出が確定・確実な脳脊髄液漏出症に相当しなくても、その周辺に位置する病態としての脳脊髄液減少症を考慮しなければならないと考える。客観的な基準として画像診断は有用ではあるが、本病態は画像診断で明らかに検出される場合と、疑い所見を含めて他の方法や治療経過において総合的に判断すべき場合がある。
例えば、硬膜外腔に生理食塩水を注入して病状の変化を観察する方法がある。本方法は、1回の穿刺で20〜30 mlを注入する方法と、硬膜外チューブを留置して持続的に注入する方法があるが、脳脊髄液減少症病態であれば症状に一過性の改善効果が表れることが多い。中には1〜複数回の注入によって治療効果を認める場合もある。
また、発症からの経過が比較的短い場合には、低髄液圧症急性期に推奨される臥床安静+水分摂取療法を行うことで十分な改善や治癒に至る症例がある。特に小児・若年者例では多い。このような場合には、MRI検査までは行っても、厚労省研究班の画像診断基準案のような全検査を優先して行う必要はなく、画像診断として髄液漏出の有無の診断には至らないであろう。しかし、1)起立性増悪傾向のある頭痛をはじめとする症状の存在、2)他疾患を想定しての治療が無効、または他に想定される疾患がない、3)臥床安静+水分摂取療法が有効、などがそろえば脳脊髄液減少症であったと診断すべきと考える。
【原因】
【病因・病態】
このように慢性化した病状は、髄液漏出を治療しても短期間のうちに 改善されないものも多く、中には不可逆的な病状もあるかもしれない。
【症状】
上記の症状の中では、(1)(2)は程度の差はあっても通常、訴えとしてあり、どちらかがない場合は 例外的である。また(1)(2)のいずれもない場合は否定的と考える。したがって(1)(2)に加えて(3)〜(6)のいくつかの 症状を、連日性かつ長期間にわたって訴える病状が多い。ただし、外傷例や他病態を合併している場合には、 このような症状が「脳脊髄液減少症」によらない場合もある。
病状の特徴としては、1)起立・座位で悪化やすい、2)天候・気圧の変化の影響を受けやす い、3)水分摂取が症状緩和に有効、などがあるが、全ての症例に該当するわけではない。
文章作成 明舞中央病院 中川紀充先生
