先天性横隔膜ヘルニア

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先天性横隔膜ヘルニア
別称	CDH

Morgagni hernia seen on a chest radiograph.
概要
診療科	小児外科, 小児科
分類および外部参照情報
ICD-10	Q 79.0
OMIM	142340
Patient UK	先天性横隔膜ヘルニア
MeSH	D065630
[ウィキデータで編集]

先天性横隔膜ヘルニア(せんてんせいおうかくまくへるにあ、英語: Congenital Diaphragmatic Hernia: CDH)とは、発生異常によって先天的に生じた横隔膜の欠損孔を通じて、腹腔内臓器が胸腔へ脱出する疾患をいう。胸腔に脱出する腹腔内臓器には、小腸、結腸、肝臓、胃、十二指腸、脾臓、膵臓、腎臓などがある。

発症率は出生2,000〜5,000人あたり1人で、日本では年間約200〜300人が発症している^[1]。

分類

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ボホダレク孔ヘルニア

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ボホダレク孔ヘルニア Bochdalek hernia は、後外側横隔膜ヘルニアとしても呼ばれ、先天性横隔膜ヘルニアの 95%以上の症例を占める。横隔膜の後外側に穴が開いており、腹腔内臓器が胸腔内に逸脱する。ボホダレク孔ヘルニアの 80-85% は横隔膜の左側に発生する。重症例では生存困難なことも多い^[2]。