症例は54歳男性で、労作時呼吸困難を主訴とした。下腿の紅斑、大球性貧血を認め、骨髄検査よりMDSと診断した。両側肺多発結節影、多発リンパ節腫脹を認め、高拍出性心不全が出現した。炎症所見、皮膚・肺・眼の病変、骨髄検査で空砲像を認め、末梢血の遺伝子解析よりVEXAS症候群と診断した。炎症に伴う貧血・心不全のコントロールが困難であったが利尿剤、プレドニゾロン投与が奏効し、心不全の改善・CRPの改善傾向、貧血の改善を認めた。胸部CTで胸水・肺鬱血像の消失、多発肺結節影の縮小を認めた。