難治頻回部分発作重積型急性脳炎(指定難病153)

（概要、臨床調査個人票の一覧は、こちらにあります。）

この病気の原因は何ですか。

残念ながら、これまではっきりとした原因はわかっていません。発熱などに随伴して起こることが多いので、何らかの免疫的な機構が原因になっている可能性が言われています。血液や脳脊髄液でサイトカインという炎症関連物質が増加することがわかっています。

これまで言われていた脳炎脳症と、どこが異なるのですか。

これまでの脳炎・脳症に比し、いろいろな薬物治療に対する反応が極めて悪いのが特徴です。多くの場合、全身麻酔薬を用いて、脳を完全に休憩させないと発作が止まりません。ですから、人工呼吸器の助けを借りながら、全身状態を保つことが重要になります。

発作症状はいつなくなるのですか。

この脳症の後遺症はとても重く、てんかん発作が生涯にわたって持続するのが特徴です。いろいろな薬物を使用しても、なかなか発作がなくなりません。

同じ病気の人や家族の話を聞きたいのですが。

残念ながら国内ではこの病気に対する患者支援やピアサポートを行なっている団体はありませんが、海外ではNORSE instituteという国際団体が活動しています。
（ホームページ（英語）　https://www.norseinstitute.org）