慢性特発性偽性腸閉塞症(指定難病99)

（概要、臨床調査個人票の一覧は、こちらにあります。）

1. 「慢性特発性偽性腸閉塞症」とはどのような病気ですか

食事の通る入り口である食道から胃、小腸・大腸などの消化管の動きが悪くなり食べた食事を消化管の中で輸送できなくなる原因不明の病気です。消化管の動きが弱くなるために腸は拡張し、吐き気や腹痛などの症状があります。ひどくなると食事を実際に吐いてしまったりするので食事ができにくくなり痩せてしまいます。

2. この病気の患者さんはどのくらいいるのですか

成人例での調査では我が国に1100人程度の患者さんがいることが調べられています。
小児例では、100人程度の患者さんがいることが調べられています。

3. この病気はどのような人に多いのですか

よくわかっていません。

4. この病気の原因はわかっているのですか

よくわかっていません。

5. この病気は遺伝するのですか

海外では遺伝することが報告されていますが、日本でも家族内発症の症例があります。しかし、実際どの程度遺伝するかは明らかになっていません。

6. この病気ではどのような症状がおきますか

吐き気、嘔吐、腹痛、腹部の膨満感です。下痢や便秘を認めます。

7. この病気にはどのような治療法がありますか

手術による外科的な腸の切除はあまり効果がなく、主に腸管の減圧と栄養療法が重要です。

8. この病気はどういう経過をたどるのですか

この病気は発症初期には代償期といって何とか腸が動いています。その後非代償期になるともはや腸ががんばって動いても中の食事を運んで送り出すことができずに腸は膨れて拡張してきます。このようになると腸閉塞になり入院治療が必要になったり、食事が十分に取れない場合には点滴で水分栄養を補給する必要が出てきたりします。永続的に内科的治療、外科的治療を行うことが必要になってきます。

9. この病気は日常生活でどのような注意が必要ですか

腸の動きが悪いことが背景となりますので、便通の調子が悪いときには医療機関を受診することが大切です。

10. 次の病名はこの病気の別名又はこの病気に含まれる、あるいは深く関連する病名です。 ただし、これらの病気（病名）であっても医療費助成の対象とならないこともありますので、主治医に相談してください。

該当する病名はありません。

11. この病気に関する資料・関連リンク

慢性偽性腸閉塞症のインフォメーションサイト
http://cipo-information.com