Prae-Descemet-Hornhautdystrophie

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Klassifikation nach ICD-10
H18.5 Hereditäre Hornhautdystrophien
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ICD-10 online (WHO-Version 2019)

Die Prae-Descemet-Hornhautdystrophie (PDCD) ist eine sehr seltene angeborene Form einer das Stroma betreffenden Hornhautdystrophie mit fokalen feinen grauen Trübungen direkt vor der Descemet-Membran ohne Minderung der Sehkraft.[1] [2]

Die Bezeichnung wurde bei der Erstbeschreibung aus dem Jahre 1967 durch die US-amerikanischen Augenärzte Merill Grayson und Hans Wilbrandt geprägt.[3]

Die Häufigkeit wird mit unter 1 zu 1.000.000 angegeben, Ursache und eventuelle Vererbbarkeit sind nicht bekannt.[1]

Klinische Erscheinungen

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Klinische Kriterien sind:[1]

  • Krankheitsbeginn meist nach dem 30. Lebensjahr, gelegentlich auch bei Kleinkindern
  • unterschiedlich geformte Trübung innerhalb der Hornhaut

Differentialdiagnose

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Abzugrenzen sind andere Formen der Hornhautdystrophie.

  • H. Shi, X. F. Qi, T. T. Liu, Q. Hao, X. H. Li, L. L. Liang, Y. M. Wang, Z. H. Cui: In vivo confocal microscopy of pre-Descemet corneal dystrophy associated with X-linked ichthyosis: a case report. In: BMC ophthalmology. Bd. 17, Nr. 1, März 2017, S. 29, doi:10.1186/s12886-017-0423-5, PMID 28302098, PMC 5356324 (freier Volltext).
  • L. Lagrou, J. Midgley, K. G. Romanchuk: Punctiform and Polychromatophilic Dominant Pre-Descemet Corneal Dystrophy. In: Cornea. Bd. 35, Nr. 4, April 2016, S. 572–575, doi:10.1097/ICO.0000000000000772, PMID 26845315.
  • C. Hung, R. I. Ayabe, C. Wang, R. F. Frausto, A. J. Aldave: Pre-Descemet corneal dystrophy and X-linked ichthyosis associated with deletion of Xp22.31 containing the STS gene. In: Cornea. Bd. 32, Nr. 9, September 2013, S. 1283–1287, doi:10.1097/ICO.0b013e318298e176, PMID 23807007, PMC 3740086 (freier Volltext).

Einzelnachweise

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  1. ↑ a b c Eintrag zu Prae-Descemet-Hornhautdystrophie. In: Orphanet (Datenbank für seltene Krankheiten)
  2. ↑ IC3D-Klassifikation
  3. ↑ M. Grayson, H. Wilbrandt: Pre-descemet dystrophy. In: American journal of ophthalmology. Bd. 64, Nr. 2, August 1967, S. 276–282, PMID 5298532.
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