Palmar-Syndrom
| Klassifikation nach ICD-10 | |
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| Q27.8 | Sonstige näher bezeichnete angeborene Fehlbildungen des peripheren Gefäßsystems |
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| ICD-10 online (WHO-Version 2019) | |
Das Palmar-Syndrom ist eine sehr seltene angeborene Erkrankung mit einem symmetrischen, chronischen Erythem der Hand- und Fußflächen.[1] [2]
Synonyme sind: Krankheit der roten Handinnenflächen; Syndrom der roten Palmae; lateinisch Erythema palmoplantare hereditarium; Erythema palmare hereditarium; Erythema palmo-plantare; Maladie de v. Bechterew-Stoelzner; englisch Lane's Disease
Die Namensbezeichnung bezieht sich auf den Autor der Erstbeschreibung aus dem Jahre 1929 durch John E. Lane.[3] [4]
Verbreitung
[Bearbeiten | Quelltext bearbeiten ]Die Häufigkeit ist nicht bekannt, die Vererbung erfolgt autosomal-dominant.[2]
Ursache
[Bearbeiten | Quelltext bearbeiten ]Der Erkrankung liegt eine Störung der palmo-plantaren Durchblutung aufgrund einer Dysplasie der Hautgefäße mit starker Vermehrung und Anastomosierung der Kapillaren zugrunde.[1]
Klinische Erscheinungen
[Bearbeiten | Quelltext bearbeiten ]Klinische Kriterien sind:[4]
Chronische, flächenhafte Erytheme von 4 bis 10 cm Größe ohne Beschwerden, hauptsächlich an den Handballen, aber auch an den Fingern. Hohlhand und Handrücken sind ausgespart.
Differentialdiagnose
[Bearbeiten | Quelltext bearbeiten ]Abzugrenzen sind erworbene Palmarerytheme.
Literatur
[Bearbeiten | Quelltext bearbeiten ]- M. Durieux-Verde, D. Raffin, C. Dannepond, A. Maruani: Érythème palmaire héréditaire (maladie de Lane): observation chez un enfant. In: Annales de dermatologie et de venereologie, Band 143, Nr. 1, Januar 2016, S. 32–35, doi:10.1016/j.annder.201510578, PMID 26563821 (Review).
- J. Langenauer: Erythema Palmare Hereditarium (‘Red Palms’, ‘Lane's Disease’). In: Case reports in dermatology, Band 6, Nr. 3, September 2014, S. 245–247, doi:10.1159/000368822, PMID 25493079, PMC 4255997 (freier Volltext).
- R. A. Rupec, H. Wolff, A. Lindner, P. Kind: Erythema palmare hereditarium ("red palms"). In: Der Hautarzt; Zeitschrift fur Dermatologie, Venerologie, und verwandte Gebiete, Band 51, Nr. 4, April 2000, S. 264–265, PMID 10810663.
Weblinks
[Bearbeiten | Quelltext bearbeiten ]- Erythema Palmare Hereditarium. In: Online Mendelian Inheritance in Man . (englisch)
Einzelnachweise
[Bearbeiten | Quelltext bearbeiten ]- ↑ a b Bernfried Leiber (Begründer): Die klinischen Syndrome. Syndrome, Sequenzen und Symptomenkomplexe. Hrsg.: G. Burg, J. Kunze, D. Pongratz, P. G. Scheurlen, A. Schinzel, J. Spranger. 7., völlig neu bearb. Auflage. Band 2: Symptome. Urban & Schwarzenberg, München u. a. 1990, ISBN 3-541-01727-9.
- ↑ a b Eintrag zu Erythema palmare hereditarium. In: Orphanet (Datenbank für seltene Krankheiten)
- ↑ J. E. Lane: Erythema palmare hereditarium (red palms). In: Archives of Dermatology and Syphilology (Chicago), Band 20, 1929, S. 445–448
- ↑ a b Enzyklopädie Dermatologie