症例は31歳男性で、左側顎下部の腫脹を主訴とした。他院にて顎下型ラヌーラの診断で約10年間OK-432の局注療法を受けたが改善しなかった。腫瘤は弾性軟で無痛性であり、CTでは多房性嚢胞状病変が左側顎下腺の後方かつ広頸筋の内側から胸鎖乳突筋の内側まで進展し、MRIではT2強調像で高信号を呈していた。超音波ガイド下穿刺吸引では淡黄色で漿液性の内容液を認め、リンパ管奇形と診断した。全身麻酔下に病変を一塊に摘出し、病理組織学的にもリンパ管奇形と診断された。術後に神経麻痺は認めず軽快退院し、5年以上経過して再発は認めず経過良好である。